1.眼内生长期
开始在眼内生长时外眼正常,因患儿年龄小,不能自述有无视力障碍,因此本病早期一般不易被家长发现。当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体时,瞳孔区将出现黄光反射,故称黑蒙性猫眼,此时常因视力障碍而瞳孔散大、白瞳症或斜视而被家长发现。眼底改变:可见圆形或椭圆形,边界清楚,单发或多发,白色或黄色结节状隆起,表面不平,大小不一,有新生血管或出血点。
2.青光眼期
由于肿瘤逐渐生长体积增大,眼内容物增加,使眼压升高,引起继发性青光眼,出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等。儿童眼球壁弹性较大,长期的高眼压可使球壁扩张,眼球膨大,形成特殊的所谓“牛眼”外观,大角膜,角巩膜葡萄肿等,所以应与先天性青光眼等鉴别。
3.眼外期
(1)早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延,由于瘤组织的浸蚀使视神经变粗,如破坏了视神经孔骨质则视神经孔扩大,但在X线片上即使视神经孔大小正常,也不能除外球后及颅内转移的可能性。
(2)肿瘤穿破巩膜进入眶内,导致眼球突出;也可向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在球外生长,甚至可突出于睑裂之外,生长成巨大肿瘤。
4.全身转移期
转移可发生于任何一期,例如发生于视神经乳头附近之肿瘤,即使很小,在青光眼期之前就可能有视神经转移,但一般讲其转移以本期为明显。
转移途径:
(1)多数经视神经或眶裂进入颅内。
(2)经血行转移至骨及肝脏或全身其他器官。
(3)部分是经淋巴管转移到附近之淋巴结。
1.诊断检查
(1)检查视力、视野,眼球突出方向、突出度,眼球运动,眼压,眼底,必要时作巩膜透照或放射性核素P测定,B型超声检查。
(2)X线摄片检查眶骨及视神经孔。有条件时可作眶静脉造影及CT扫描、磁共振成像(MRl)检查。
(3)检查全身情况,必要时查肝功及肾功。
2.CT检查
(1)眼内高密度肿块;
(2)肿块内钙化斑,30%~90%病例有此发现可作为诊断根据;
(3)视神经增粗,视神经孔扩大,说明肿瘤向颅内蔓延。荧光眼底血管造影:早期即动脉期,肿瘤即显荧光,静脉期增强,且可渗入瘤组织内,因荧光消退迟,在诊断上颇有价值。
3.尿化验
1.手术治疗
包括肿瘤切除术,眼球摘除术,眶内容剜出术。标本送病理检查。
2.综合疗法
综合应用中药、西药、放疗及手术等疗法。